【ミオパチー】とは?顔貌、症状、寿命など【ニューロパチー】との違いは?

病気の教科書
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【ミオパチー】は、筋肉自体に原因があって起こる骨格筋疾患の総称で、全身全て合わせれば人体最大の臓器になり、あらゆる活動(運動)に不可欠な筋肉がやせたり、力が弱くなっていく筋肉の病気です。


筋肉の機能に影響を及ぼす疾患には、【ミオパチー(筋原性)】の他に、神経原性または神経筋接合部の原因による疾患もありますが、それらとの違いも含めて整理してまとめました。

筋肉の病気の原因

筋の病気の原因を大きく分類すると、筋自体に原因があるもの、筋を動かす作用を持つ神経系に原因があるも、筋肉と神経の接合部に原因があるものの3種類があります。


筋が原因

  • ミオパチー

  • 神経系が原因

  • 上位運動ニューロン障害
  • 下位運動ニューロン障害(ニューロパチー・末梢神経障害)

  • 神経筋接合部が原因

  • 神経筋接合部疾患
  • 筋原性の筋肉機能低下:ミオパチー

    筋疾患(ミオパチー)は、筋肉自体に原因があって起こる骨格筋疾患の総称で、遺伝性・炎症・自己免疫などが原因です。

    主な症状は筋萎縮と筋力低下ですが、疾患によっては筋痛・筋痙攣・筋の短縮による関節拘縮を起こすこともあります。

    オパチーの分類

    ミオパチーはおおまかに以下の4つに分類できます。

  • 筋ジストロフィー
  • 先天性ミオパチー
  • 炎症性ミオパチー(筋炎)
  • 代謝性ミオパチー
  • 筋ジストロフィーと先天性ミオパチーは遺伝性の疾患で、とくに進行性が明瞭なものを筋ジストロフィー、それほど進行が目立たないものが先天性ミオパチーとおおまかに分類しています。

    ミオパチーの筋萎縮・筋力低下の特徴(神経原性との比較)

    筋萎縮と筋力低下の原因が、ミオパチーか神経原性(ニューロパチーなど)かは以下の特徴から推測できます。

  • ミオパチーは近位部で症状が強い(神経原性萎縮は遠位部に目立つ)
  • ミオパチーと比較すると、神経原性では筋萎縮の程度にくらべて筋力が保たれている傾向がある
  • 神経原性筋萎縮では、神経の支配領域にそったその他の神経症状が併発している
  • ミオパチーでは血清中のCKの特異的に上昇する
  • 神経原性の筋肉機能低下

    筋肉は神経に支配されているため、筋肉自体に問題がなくても、糖尿病・圧迫性・遺伝・感染・自己免疫・癌・栄養障害・薬物・中毒など様々な原因で、筋肉に指令を送る神経(神経細胞体・軸索・髄鞘など)が障害された場合も筋肉の機能は低下します。

    筋肉に直接連絡する末梢神経に枝を送る中枢神経(上位運動ニューロン)の障害でも、末梢神経の病気(ニューロパチー)でも筋肉の機能低下が生じます。

    神経原性の筋肉機能低下の主症状は、筋緊張低下、弛緩性麻痺、筋萎縮、筋力低下などで、感覚神経や自律神経障害を併発する場合も多く、多発ニューロパチー、単ニューロパチー、多発性単ニューロパチーなど障害が発生する部位や範囲は神経の支配領域によって異なります。

    神経原性の運動機能障害については、こちらの記事を参照してください。
    代表的な神経原性(上位運動ニューロン)の病気には、ALSなどがあります。

    神経筋接合部原性の筋肉機能低下

    神経筋接合部の障害でも筋肉の機能低下が生じます。

    神経筋接合部は、末梢神経の興奮を筋に伝えて、筋収縮をおこす情報を伝達する役割を果たしていて、神経の終末からアセチルコリンが放出され、筋の表面にあるアセチルコリン受容体に結合することによって筋内のカルシウムを介した筋収縮の機構が働きます。

    代表的な神経筋接合部の病気には、重症筋無力症などがあります。

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