プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病 【症状】【原因/病理】【検査/診断】【治療】【予後】

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プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病 について説明できますか?

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病について、
【症状】【原因/病理】【検査/診断】【治療】【予後】と
5つの観点に分けて解説しています。

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病の概要

大脳や小脳などの中枢神経系に
異常なプリオン蛋白が蓄積する疾患

プリオン蛋白:
ヒトのすべての細胞に発現
特に神経系細胞上に多い

異常プリオン蛋白:
正常なプリオン蛋白が感染型に変異、変化し、
年余をかけて徐々に増加し
その蓄積部位が進展する

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病の症状

好発年齢:40~50歳代

第1期:発病初期
易疲労性、性格変化
記憶、記銘力低下

↓(数か月)

第2期:認知症期、ミオクローヌス期
認知機能障害
幻覚、幻想、妄想などの精神症状
四肢のミオクローヌス、振戦、不随意運動、筋固縮
(錐体外路症状)
小脳性失調、協調性運動障害、筋委縮

第3期:末期

大脳皮質の全般的な機能障害による
無動性無言、徐皮質姿勢

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病の検査 診断

CT:進行性の脳委縮
MRI(T2強調):基底核に高信号
遺伝性プリオン病:生前に末梢血の白血球を用いて
      プリオン蛋白異常を検知可能

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病の治療

対処療法中心

*厳重な感染予防対策が重要

プリオン病 ークロイツフェルト・ヤコブ病の予後

亜急性に進行する疾患
半年以内に臥床傾向

1~2年で死亡

GSS病
ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー病

<原因 病理>
遺伝性
プリオン蛋白の変異や重複などで
遺伝子診断が可能

<症状>
小脳症候が前景

酔っぱらいのような歩行障害や四肢の運動障害で発症

認知症が徐々に出現し、
起立、歩行が出来なくなり寝たきりの状態

<予後>
発病後2~10年に全身衰弱、肺炎などで死亡

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病

<症候>
20~30歳代の若年層に多い
精神科を受診するケースも多い

行動異常、
四肢の知覚異常が主訴

小脳症状が必発

<検査、診断、治療~CJDとの相違点~>
*BSEの原因であるプリオン蛋白が
伝播したものと考えられている

 
(1)  若年で発症すること
(2)  発症して死亡するまでの平均期間が緩徐なこと(平均18ヶ月)
(3)  孤発性CJDで特徴的な脳波のPSD(周期性同期性放電)がみられないこと
(4)  脳の病変部に広範に異常プリオン蛋白が沈着したクールー斑や空胞がみられること

<予後>
通常のCJDよりも長いとされるが
英国の症例では、1~2年の経過で死亡している

まとめ

神経内科学とは正常との比較から病理を追求する学問です。

人間にとって正常な状態から逸脱する何かが起こった時、それは病気になります。
そのため、病気がどうかを知るためには、まず正常を正しく理解している必要があります。

神経内科学においては、病名や症状を覚える事に意味はありません。
それらは全て後付けだからです。

病気や病理について学び、理解を深めることの意義は、なぜその症状が起こるのか、
を正常との比較から追求していく事により、問題点を導き出してより適切な解決方法、予防方法を探求していくことにあります。

この考え方でできるようになる事によって、
健康維持を含めあらゆる身体の問題解決ができるようになる力が育成されていきますので、
この観点を忘れずに勉強していきましょう。

病気や病理は、知るのではなく理解する事、
自分自身の健康維持に生かして初めて有意義なものになります。

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