先天性障害~二分脊椎~【症状】【原因/病理】【検査/診断】【治療】【予後】

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二分脊椎について説明できますか?

二分脊椎について、
【症状】【原因/病理】【検査/診断】【治療】【予後】と
5つの観点に分けて解説しています。

二分脊椎の概要

先天的に脊椎骨が形成不全となって起きる神経管閉鎖障害
(母胎内で胎児が脊椎骨を形成する時に何らかの理由で起こる形成不全)
臨床名:脊柱管閉鎖不全症

二分脊椎の分類

・顕在性二分脊椎(症状の重い開放性)
・潜在性の二分脊椎症(症状の軽く気付かないものもある)

二分脊椎の病理

胎生期における神経管の発生異常
  ↓
椎弓欠損部から神経組織が腫瘤として
膨張、突出しているもの

二分脊椎の症状

両下肢麻痺:二分脊椎の高位とほぼ一致
(硬縮、変形、歩行障害、感覚障害、褥瘡、骨折)
水頭症
(高次脳機能障害、膀胱直腸障害、失禁、便秘、尿路感染症)
脊髄空洞症
キアリ奇形:脳幹や小脳の一部が頭蓋骨から脊髄に落ち込んでいる

二分脊椎の検査 診断

指標
1:シャラードの残存神経機能レベル分類
2:ホッファーの移動能力評価分類

二分脊椎の治療

手術(生後48時間以内→生後1週間以内へ)

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